卵巢颗粒细胞瘤

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卵巢颗粒细胞瘤(英语:Granulosa cell tumours,granulosa-theca cell tumours),是一种由颗粒细胞异变引起的肿瘤。它是一种性腺间质肿瘤及非上皮组织肿瘤,并占性腺间质肿瘤病例的40%。尽管颗粒细胞瘤通常仅现于卵巢,极个别情况也出现在睾丸中。这类肿瘤应当被视为可转移性癌症,并应采取其他类型的卵巢癌症的治疗方式。此类肿瘤期与其他上皮肿瘤相同,通常发现于第I期。发病年龄平均为50-55岁,但在各年龄中均发现病例。此类疾病在松鼠猴中也出现。

卵巢颗粒细胞瘤(图1)

显微镜下的卵巢颗粒细胞瘤,可见透明色小球


幼年型颗粒细胞瘤(英语:Juvenile granulosa cell tumour)是一类相似但有不同的罕见肿瘤。它同时发现于卵巢或睾丸中。位于睾丸的病例极其罕见,并显示为非恶性肿瘤。尽管此类肿瘤通常发现于儿童患者,但也有报道称在成人里发现病例。

临床特征

绝大多数的卵巢颗粒细胞瘤患者均有临床症状,因为患者年龄和性别不同,症状会有所区别。


对于女性患者而言,症状包括:


激素症状。由于肿瘤细胞可以分泌雌性激素,如果患者是绝经后,通常会发生非正常阴道出血,偶然伴有乳房胀痛、乳房增大、阴道涂片鳞状上皮成熟指数右移等;如果患者是生育期妇女,则会出现月经过多,然而在一些案例中,患者可能出现闭经,并与其它疾病合并(譬如子宫肌瘤或乳腺癌)。如果患者是青春期前儿童,多数表现为假性性早熟。

男性化。由于卵巢间质黄素化及卵泡内膜细胞黄素化发生,少数患者会出现月经稀发、闭经、多毛等男性化现象;通过切除肿瘤手术后,血液内数值会回复至正常范围。

腹部囊肿。卵巢颗粒细胞瘤可以通过妇科检查触及发现;少数病例伴有胸腔积液。

病因

到目前为止,颗粒细胞瘤的发病原因尚不清楚。但研究发现97%的颗粒细胞瘤在FOXL2中存在一类完全相同的基因缺陷(DNA复制错误),但这类突变不会遗传给后代。很多研究推定此为颗粒细胞瘤的病因。


病理

对成人型颗粒细胞瘤中,肿瘤多数为单侧性,双侧性占5%至10%,直径平均为12cm;呈囊性、实性或两者兼有,圆形、卵圆形或分叶状型,或伴有囊状滤泡;囊内液多为水、血或胶质,切面实性部分为白色、棕色、黄色或灰色。其细胞组织排列形态,包括微滤泡型、巨滤泡型、小梁型、丝带型、弥漫型等。患者通常对瘤细胞胞质内ER、波形蛋白、细胞角蛋白呈阳性;在上皮细胞膜抗原、卵巢浆液性囊腺癌抗原呈阴性。


治疗

治疗颗粒细胞瘤的最通常方法为手术切除,最常见的是施行肿瘤细胞减灭术。对于肿瘤包膜破裂的患者,通常兼顾化学药物治疗,并多是采用与卵巢癌类似的以顺铂为主的多药联合化疗方案;此外放射治疗也是有益的综合治疗手段之一。


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